БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА

Томас Аддисон (англ. Thomas Addison; 1793—1860) — английский врач. Его называют отцом эндокринологии.

Болезнь Аддисона наблюдается у мужчин и женщин преимущественно в возрасте 30-40 лет. Причины болезни - аутоиммунный процесс, туберкулез надпочечников, изредка - сифилис, тифы, метастазы злокачественных опухолей, амилоидоз.

Гипокортицизм может развиться при длительном приеме гормонов коры надпочечников по поводу различных заболеваний. В ряде случаев этиология остается невыясненной.

Различают первичную и вторичную надпочечниковую недостаточность;
первичная обусловлена поражением самих надпочечников, а вторичная - недостаточной стимуляцией их АКТГ.

Симптомы надпочечниковой недостаточности:

Клиническая картина заболевания обусловлена недостатком минерало- и глюкокортикоидов. Наиболее характерными симптомами, выраженность которых, как правило, отражает тяжесть заболевания, являются: гипотония, адинамия, нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта.

Последние характеризуются снижением или отсутствием аппетита (самый ранний симптом), тошнотой, рвотой, запорами, поносами. Нередко наблюдается снижение кислотности желудочного сока.

Отмечаются нервно-психические расстройства:

повышенная раздражительность или депрессивные состояния,
головные боли,
бессонница.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки обнаруживают уменьшение размеров сердца. На ЭКГ имеются признаки гиперкалиемии.

Степень пигментации кожи не отражает тяжести болезни Аддисона, но уменьшение или увеличение ее в процессе лечения свидетельствует об эффективности терапии.

При вторичном аддисонизме проявления заболевания менее выражены. Иногда в клинической картине преобладают признаки недостаточности альдостерона.

Очень редко наблюдается болезнь Аддисона без пигментации ("белый аддисон"), причиной которого, как правило, является туберкулез надпочечника. При отсутствии лечения или чрезвычайных состояниях организма (травма, операция, интоксикация) у больных болезнью Аддисона развивается грозное осложнение - аддисонический криз, при котором состояние постепенно или резко ухудшается: нарастают общая слабость, появляются тошнота, рвота, понос, резко падает артериальное давление, развивается гипогликемия.

В периферической крови увеличивается число эритроцитов, гемоглобина, повышается СОЭ, увеличивается содержание остаточного азота. Если при аддисоническом кризе больному не оказана своевременная помощь, он погибает при явлениях сердечно-сосудистой и почечной недостаточности.

Лаборатория: В постановке диагноза наибольшее значение из лабораторных исследований имеют снижение уровня 17-ОКС в плазме и 17-КС в суточной моче, снижение уровня сахара в крови натощак и уплощенная сахарная кривая.

В норме содержание 17-ОКС в плазме по методу Портера - Сильбера в модификации Юдаева и Панкова составляет 50-200 мкг/л. В моче по методу Портера - Сильбера содержание 17-ОКС составляет от 2,5 до 5,5 мг; 17-КС для женщин - 6-13 мг в сутки и для мужчин - 9-23 мг в сутки. Вне криза в общем анализе крови наблюдаются анемия, относительное увеличение лимфоцитов и эозинофилов, замедленная СОЭ.

Диагноз надпочечниковой недостаточности:Для болезни Аддисона характерны наличие или указание на туберкулез в анамнезе, гипотония, адинамия, пигментация кожи, особенно на открытых местах, в кожных складках и местах трения одежды, желудочно-кишечные расстройства, снижение уровня сахара в крови и уплощение сахарной кривой, снижение содержания в моче 17-ОКС, 17-КС и альдостерона.

Дифференциальный диагноз проводят с пигментацией при солнечном загаре, с бронзовым диабетом, пеллагрой, отравлением мышьяком, висмутом, серебром. Течение болезни Аддисона хроническое с периодическими обострениями. Степень тяжести заболевания определяется выраженностью основных симптомов заболевания, а также количеством заместительных препаратов, необходимых для компенсации надпочечниковой недостаточности.